Zależnie od stopnia niedoboru AHG rozróżnia się

W niektórych przypadkach w wywiadach dotyczących chorób w rodzinie hemofilii nie stwierdzono. Wystąpienie hemofilii mogło zależeć w tych przypadkach od mutacji genetycznych.

Zależnie od stopnia niedoboru AHG rozróżnia się postać hemofilii ciężką (AHG poniżej 1% normy), średnio ciężką (AHG 1-6’% normy) i łagodną (AHG powyżej 6’% normy), U pacjentów z poziomem AHG powyżej 20% normy objawy hemofilii nie występują.

Choroba objawia się krwawieniami po najdrobniejszych nawet urazach, a czasem niezależnie od urazu. W miejscu zranienia następuje aktywacja zewnątrzpochodnego układu krzepnięcia. Trombina powstająca w tym układzie umożliwia prawidłową adhezję płytek i wytworzenie pierwotnego czopa płytkowego. Jest on wiotki i mało oporny na urazy mechaniczne. Stąd późne krwawienia, w 3 do 4 dni po zranieniu. Najczęściej występują krwawienia z błon śluzowych, do tkanki podskórnej i dostawowe. Rzadziej występuje krwiomocz, krwawienia do dróg pokarmowych i wylewy do centralnego układu nerwowego. Krwawienia z kikuta pępowiny obserwuje się bardzo rzadko.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>