Wrodzone niesferocytowe niedokrwistości hemolityczne

Ten typ niedokrwistości znany jest już od roku 1939, kiedy to Thompson prze-analizował opublikowane przypadki anemii hemolitycznych i stwierdził, że niektóre z nich nie odpowiadają kiyteriom wrodzonej sferocytozy. Różnią się od sferocytoz brakiem sferocytów w rozmazach krwi, prawidłową opornością osmo- tyczną krwinek czerwonych, stale jednakowo skróconym czasem przeżycia erytrocytów chorych przetoczonych osobom zdrowym i nieskutecznością splenek- tomii.

Obecnie wyodrębnia się trzy typy tych niedokrwistości: 1. Takie, w których niedokrwistość hemolityczna jest skutkiem niedoboru enzymu biorącego udział w glukolizie beztlenowej, w wyniku czego dochodzi do obniżenia rezerw energetycznych w erytrocycie (obniżenie ATP). Dotyczy to niedoboru fosfogliceromutazy i kinazy pirogronowej. Ten ostatni enzym warunkuje przejście kwasu fosfoenolopirogronowego w kwas piro- gronowy, Być może, że nagromadzenie się kwasu fosfoenolopirogronowego upośledza funkcje życiowe erytrocytów, skracając czas ich przeżycia. Do tej grupy należy także niedobór izomerazy fosfotrioz.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>