Objawy kliniczne w postaci ciężkiej żółtaczki noworodków

Objawy kliniczne w postaci ciężkiej żółtaczki noworodków mogą wystąpić już w pierwszych dniach życia. Na ogół jednak choroba u małych dzieci przebiega skrycie i objawia się tylko niedokrwistością. U dzieci starszych stwierdza się często zażółcenie spojówek i podżółtaczkowe zabarwienie skóry. W miarę trwania choroby powiększa się śledziona. U chorych obserwuje się często charakterystyczny kształt czaszki – szerokie rozstawienie oczodołów, szeroką nasadę nosa, gotyclde podniebienie, czaszkę wieżową. Ten kształt czaszki może zależeć od zmian konstytucjonalnych i od rozwoju jam szpikowych w kościach podstawy i pokrywy czaszki (ryc. 123).

W przebiegu choroby dochodzi okresowo do tzw. przełomów hemoli- tycznych. Nagle występują dreszcze i pojawia się gorączka. Stan dziecka gwałtownie pogarsza się, występuje gwałtowne zblednięcie, mogą wystąpić bóle kończyn, bóle w nadbrzuszu i wymioty. Obecnie uważa się, że opisany stan nie jest spowodowany nagłym nasileniem hemolizy, a gwałtowną aplazją szpiku kostnego. Szpik pracujący nadmiernie wyczerpuje się. Gdy na wyczerpany szpik zadziała czynnik infekcyjny lub inny czynnik toksyczny, dochodzi do nagłej, przejściowej aplazji układu krwiotwórczego.

Poza objawami opisanymi na wstępie w sferocytozie wrodzonej stwierdza się obniżoną oporność krwinek czerwonych wobec hipotonicznych roztworów chlorku sodowego. Hemoliza zaczyna się czasem już w 0,8% roztworach NaCl.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>