Niedokrwistości spowodowane defektem wewnątrzkrwinkowym

Wrodzona sferocytoza – wrodzona żółtaczka hemolityczna Chauffarda-Min- kowskiego jest następstwem uwarunkowanego genetycznie, dziedziczonego jako cecha dominująca i nie związana z płcią niedorozwoju enzymatycznego erytrocytów. W niektórych przypadkach defekt erytrocytów polega na niedoborze fosfofruktokinazy, prowadzącym do zaburzeń wewnątrzkomórkowego metabolizmu węglowodanów (schemat I).

Do zaburzenia metabolizmu węglowodanów dołącza się spaczony metabolizm lipidów – być może, że jest on odpowiedzialny za powstawanie kulistych i często mniejszych niż normalnie krwinek czerwonych. Są to sferocyty i mikro- sferocyty. Nowsze badania sugerują, że w sferocytozie wrodzonej pierwotny jest defekt błony komórkowej. Defekt ten miałby prowadzić do utraty sodu przez komóikę, obrzęku jej i zmniejszonej oporności. Sferocyty ulegają zniszczeniu w czasie przepływu krwi przez śledzionę. Na niszczenie sferocytów w zatokach śledzionowych wpływa zwolnienie przepływu krwi, zagęszczenie krwi, które prowadzi do znacznego zmniejszenia ochronnej funkcji osocza, zwiększenie zawartości mleczanów, niższe pH.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>