Hemofilia B

Niezwykle ważnym zagadnieniem jest zapobieganie krwawieniom. Chorzy chłopcy powinni być chronieni przed ui’azami. Powinni nosić odzież ochronną, prowadzić specjalny tryb życia w domu i w szkole. Nie mogą uprawiać sportów grożących urazem. Należy dbać o stan jamy ustnej.- U chorych na skazę krwotoczną nie wolno wykonywać wstrzykiwań domięśniowych. Wszystkie obowiązujące szczepienia należy przeprowadzać wg terminarza -dla zdrowych dzieci.

Hemofilia B jest skazą krwotoczną spowodowaną zaburzeniem biosyntezy czynnika IX. Dziedziczy się tak, jak hemofilia A, to jest w sposób recesywny, związany z płcią. Objawy kliniczne hemofilii B są identyczne z objawami hemofilii A. Rozpoznanie potwierdzają przedłużony czas krzepnięcia, upośledzone zużycie protrombiny i obniżony poziom czynnika IX. Leczenie obu typów hemofilii różni się. Czynnik IX jest ciepł-ostały i znajduje się zarówno w krwi i osoczu świeżym, w osoczu -mrożonym, jak i w koncentratach czynników zespołu protrombiny (P.P.S.B.). Dla uzyskania efektu hemostatycznego konieczne jest jednak przetaczanie krwi lub osocza w ilościach większych, czasem nawet dwukrotnie od stosowanych w hemofilii A.

Stosunek występowania hemofilii A do B wynosi 85 do 15. Hemofilia C jest spowodowana zaburzeniem biosyntezy czynnika XI. Dziedziczy się w sposób dominujący nie związany z płcią. Objawy kliniczne hemofilii C są słabo, zaznaczone i ujawniają się zazwyczaj dopiero w czasie zabiegów chirurgicznych.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>