Niedokrwistość hipoplastyczna wrodzona

Niedokrwistość hipoplastyczna wrodzona typu Blackfan-Diamond Schorzenie to dotyczy dzieci obojga płci. Objawy choroby występują w pierwszych miesiącach łub latach życia. W początkowych okresach choroby poza apatią i brakiem łaknienia obserwuje się stopniowo narastającą bladość powłok. U wielu chorych stwierdza się płowe włosy, szerokie osadzenie gałek ocznych oraz zgrubienie górnej wargi z czerwonym rąbkiem na brzegu. Niedokrwistość jest makrocytowa i normobarwliwa, liczba retykulocytów znacznie obniżona. W szpiku obserwuje się obniżenie liczby erytroblastów. Układ czerwonokrwinkowy szpiku zostaje zastąpiony przez komórki limfocytopodobne. Choroba postępuje powoli i prowadzi nieuchronnie do zgonu.

Czytaj Więcej

Blok prawej lub lewej odnogi

Blok prawej lub lewej odnogi pęczka Hisa ujawnia się tylko w zapisie ekg i polega na poszerzeniu i zniekształceniu zespołów QRS z opóźnieniem zwrotu ujemnego z odprowadzeń przedsercowych znad.prawej lub lewej komory. Bloki odnogi mogą występować w chorobie reumatycznej, chociaż nie są dla niej cha-rakterystyczne. Często towarzyszą one- ubytkom przegrody międzyprzedsionkowej oraz wadom ze znacznym przerostem prawej komory. Częściowy blok prawej odnogi spostrzega się również u całkowicie zdrowych dzieci.

Czytaj Więcej

Płytki krwi

W pierwszym etapie hemostazy najważniejszą rolę odgrywają płytki krwi. Powstają one w szpiku z cytoplazmy megakariocytów. Są komórkami wolno pływającymi w osoczu, bezjądrzastymi, Składającymi się z błony, cytoplazmy i ziarnistości wewnętrznych. Chemicznie płytki składają się z kurczliwego białka-trom- basteniny, lipidów, licznych aminokwasów, mononukleotydów, giikogenu. Zawierają duże ilości kwasu adenozynotrójfosforowego i adenozynodwufosforowego oraz olbrzymie ilości enzymów^ Płytki nie zawierają DNA, zawierają natomiast RNA. Płytki czerpią energię głównie z glukolizy beztlenowej.

Czytaj Więcej

U dziecka niewydolność krążenia

U dziecka niewydolność krążenia jest albo niewydolnością prawokomo- rową, albo jednocześnie niewydolnością prawej i lewej komory serca, gdyż każda niewydolność lewokomorowa musi pociągnąć za sobą niewydolność również prawego serca.

Niewydolność prawokomorowa wywołuje zastój obwodowy i zmniejszenie ukrwienia płuc. Zjawia się powiększenie wątroby i rozszerzenie żył na szyi, a w jamach ciała gromadzi się płyn przesiękowy. Prawokomorowa niewydolność krążenia powstaje np. w zwężeniu mitralnym, w zwężeniu tętnicy płucnej i w różnych typach siniczych wad serca.

Czytaj Więcej

Obraz rentgenowski zależy od wielkości przecieku

Obraz rentgenowski zależy od wielkości przecieku. W przypadkach małego przecieku może być prawidłowy jeśli przeciek jest większy, występuje powiększenie lewego serca, uwypuklenie tętnicy płucnej oraz znaczne przekrwienie płuc. Niekiedy występuje tętnienie wnęk płucnych, tzw. taniec wnęk.

Zapis ?kg może być prawidłowy, często występuje lewogram oraz cechy przerostu lewego przedsionka i lewej komory. Rozpoznanie na ogół nie nastręcza trudności ze względu na typowy szmer maszynowy w pierwszej i drugiej lewej przestrzeni międzyżebrowej i obfite ukrwie- nie płuc. Trudności powstają od chwili, kiedy w następstwie wyrównywania się ciśnienia szmer zanika, a pozostają jedynie objawy nadciśnienia płucnego. W przypadkach wątpliwych podczas cewnikowania stwierdza się zwiększoną zawartość tlenu i wyższe ciśnienie w tętnicy płucnej niż w prawej komorze. Najbardziej pewną metodą diagnostyczną jest aortografia wsteczna uwidoczniająca przejście środka cieniującego z aorty do tętnicy płucnej.

Czytaj Więcej

UBYTEK W PRZEGRODZIE MIĘDZYKOMOROWEJ

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej znajduje się albo w górnej błoniastej części przegrody albo w jej części mięśniowej środkowej, rzadko dolnej. Ubytek przegrody międzykomorowej występuje jako wada odosobniona bądź stanowi powikłanie w innych wrodzonych wadach serca, jak zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie cieśni tętnicy głównej. Jeśli wziąć pod uwagę nie tylko przypadki odosobnionego ubytku w przegrodzie międzykomorowej, ale również wszystkie wady złożone, w których występuje ubytek w przegrodzie międzykomorowej,. to wadę tę można uważać jako najczęściej spotykaną.

Czytaj Więcej